Moda dünyasında kendi kuralları ile oynamayı seven Betsey Johnson, 1960’lı yıllarda kariyerine başladığında, New York Andy Warhol’ın etkisi altındaydı. Johnson da çok geçmeden bu etkiden nasibini aldı. Edie Segwick kendisine modellik yapıyor, Velvet Underground’un John Cale’i sahnede onun tasarımlarını giyiyordu. Pek çok marka için çalıştıktan sonra, 1978 yılında kendi ismini taşıyan etiket altında tasarım yapmaya başlayan Betsey Johnson, farklı çizgisini her döneme uyarlıyabiliyor olması sayesinde, 1999 yılında modanın en prestijli ödüllerinden biri olan CFDA “Zamansız Yetenek” ödülünü kazandı. 2003 yılında giyim koleksiyonuna ek olarak, ayakkabı, çanta, kemer, iç çamaşırı, saat, gözlük ve takı kreasyonları da hazırlamaya başlayan Betsey Johnson’ın tasarımları, bugün kendisinin sahibi olduğu 40 butik dışında, Saks Fifth Avenue, Macy’s ve Bloomingdale’s gibi dünyanın en ünlü mağazalarında satılıyor.